常見的先天性耳畸形有兩種：

　　(1)先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼，是第一鰓溝在胚胎期沒有完全融合而留下來(lái)的最常見耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘺管可有分支，管腔內(nèi)有脫落上皮，擠壓時(shí)有白色臭味分泌物。化膿時(shí)可形成膿腫，需切開排膿。反復(fù)化膿易形成膿痞或疤痕，待痊愈后需行瘺管及分支切除術(shù)。如不發(fā)作者一般不需治療。

　　(2)先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時(shí)發(fā)生，前者系第一、二鰓弓，后者為第一鰓溝發(fā)育障礙造成。還可伴有中耳甚至內(nèi)耳畸形。一般這類畸可分為三類：①小耳廓形態(tài)尚可辨認(rèn)，耳道閉鎖部分未波及中耳；②耳廓呈條索樣突起，耳道閉鎖伴中耳畸形，聽力呈傳音性聾，此型最為常見；耳廓?dú)埲眱H存不規(guī)則突起，耳道閉鎖伴中耳畸形并累及內(nèi)耳，聽力呈混合聾。此型在臨床上少見。

　　先天性耳畸形人們一看就可以診斷，是否伴有中耳內(nèi)耳畸形則需要做聽檢查明確耳聾性質(zhì)，通過CT掃描可了解耳道及中耳畸形情況，如屬二畸形可行手術(shù)治療提高聽力，第三類畸形因內(nèi)耳功能已受損，不適宜手術(shù)治療。若雙耳畸形、聽力下降屬傳音性聾者，應(yīng)在學(xué)習(xí)語(yǔ)言前行一側(cè)，讓患兒聽到聲音學(xué)習(xí)語(yǔ)言，另一側(cè)耳待成年后再做手術(shù)。耳廓嚴(yán)重畸形者可行耳廓成形或重建術(shù)。

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